Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivos

Katherine Márquez, Diego Andrés Rodríguez, Luis Alfonso Pérez, Mauricio Duarte, Luis Augusto Zárate, .

Palabras clave: epidermólisis ampollosa, recién nacido, obstrucción intestinal

Resumen

La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1 % de las atresias intestinales. En el 55 % de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20 % de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico.
Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes.

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  • Katherine Márquez Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia https://orcid.org/0000-0002-3094-5692
  • Diego Andrés Rodríguez Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia
  • Luis Alfonso Pérez Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia
  • Mauricio Duarte Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia
  • Luis Augusto Zárate Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia

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Cómo citar
1.
Márquez K, Rodríguez DA, Pérez LA, Duarte M, Zárate LA. Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivos. biomedica [Internet]. 29 de junio de 2021 [citado 29 de julio de 2021];41(2):201-7. Disponible en: https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/5401

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Publicado
2021-06-29
Sección
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