Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson: reporte de caso de una mujer con epilepsia resistente al tratamiento y deterioro cognitivo global
Resumen
El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson se caracteriza por hemiatrofia cerebral, engrosamiento de la calota, crisis epilépticas, hemiparesia y discapacidad cognitiva. Usualmente, se diagnostica en la infancia y, para ello, se requieren ayudas diagnósticas específicas. Se describe el caso de una mujer de 19 años, que se inició con crisis epilépticas y regresión del neurodesarrollo. Ingresó al servicio de urgencias por la gran frecuencia ictal. Durante la hospitalización, se documentaron hallazgos imagenológicos y electroencefalográficos indicativos de síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. Además, se practicaron pruebas neuropsicológicas que demostraron discapacidad cognitiva global. Tras diez días de hospitalización y cinco días sin crisis epilépticas, la paciente fue dada de alta.
El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson es una entidad rara, poco reconocida y con gran morbilidad. El deber del médico tratante es identificar las características clave del síndrome y llevar a cabo un adecuado diagnóstico diferencial.
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Referencias bibliográficas
1. Dyke C, Davidoff L MC, Masson CB. Cerebral hemiatrophy homolateral atrophy of the skull and sinuses. Surg Gynecol Obs. 1933;57:588.
2. Diestro JDB, Dorotan MKC, Camacho AC, Perez-Gosiengfiao KT, Cabral-Lim LI. Clinical spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the adult: An atypical presentation and review of literature. BMJ Case Rep. 2018;3:bcr2018224170. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-224170
3. Biçici V, Ekiz T, Bingöl I, Hatipoğlu C. Dyke-Davidoff-Masson syndrome in adulthood: A 50-year diagnostic delay. Neurology. 2014;83:1121. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000000795
4. Ono K, Komai K, Ikeda T. Dyke-Davidoff-Masson syndrome manifested by seizure in late childhood: A case report. J Clin Neurosci. 2003;10:367-71. https://doi.org/10.1016/s0967-5868(03)00011-0
5. Kalaskar R, Kalaskar AR. Classical oral manifestations of Dyke-Davidoff-Masson syndrome: A case report with review of the literature. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2018;44:198-203. https://doi.org/10.5125/jkaoms.2018.44.4.198
6. Güven H, Aytaç E, Comoğlu SS. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: A case with additional brain abnormalities. Acta Neurol Belg. 2014;114:247-9. https://doi.org/10.1007/s13760-013-0235-1
7. Bhandarı SS, Joseph SJ, Sharma IL, Medhı G. Dyke-Davidoff-Masson syndrome presenting with intellectual disability with behavioral problems and substance use disorder: A case report. Turk Psikiyatri Derg. 2018;29:291-4.
8. Roy U, Panwar A, Mukherjee A, Biswas D. Adult presentation of Dyke-Davidoff-Masson syndrome: A case report. Case Rep Neurol. 2016;8:20-6. https://doi.org/10.1159/000443521
9. Kuchukhidze G, Unterberger I, Dobesberger J, Embacher N, Walser G, Luef G, et al. Unilateral polymicrogyria with ipsilateral cerebral hemiatrophy: A distinct syndrome? Epileptic Disord. 2007;9:71-6. https://doi.org/10.1684/epd.2007.0065
10. Shrestha B. Acquired cerebral hemiatrophy: Dyke-Davidoff-Masson Syndrome - A case report. Turk Neurosurg. 2013;23:117-21. https://doi.org/10.5137/1019-5149.JTN.4283-11.1
11. Solomon GE, Hilal SK, Gold AP, Carter S. Natural history of acute hemiplegia of childhood. Brain. 1970;93:107-20. https://doi.org/10.1093/brain/93.1.107
12. Garg RK, Karak B. Cerebral hemiatrophy: A possible etiological relation with febrile seizures. Indian Pediatr. 1998;35:79-81.
13. Kälviäinen R, Salmenperä T. Do recurrent seizures cause neuronal damage? A series of studies with MRI volumetry in adults with partial epilepsy. Prog Brain Res. 2002;135:279-95. https://doi.org/10.1016/S0079-6123(02)35026-X
14. Coelho J, Dos Santos TP, Ezequiel M, Luís C, Levy A. Síndrome de hemiconvulsiónhemiplejía-epilepsia: caso clínico y uso de dextrometorfano. Rev Neurol. 2019;69:470-1. https://doi.org/10.33588/rn.6911.2019307
15. Bhargava H, Dwivedi D. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: A case series. J Pediatr Neurosci. 2020;15:274-8. https://doi.org/10.4103/jpn.JPN_27_19
16. Wong M, Phillips CD, Hagiwara M, Shatzkes DR. Parry Romberg Syndrome: 7 cases and literature review. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36:1355-61. https://doi.org/10.3174/ajnr.A4297
17. Higueros E, Roe E, Granell E, Baselga E. Sturge-Weber Syndrome: A review. Actas Dermosifiliogr. 2017;108:407-17. https://doi.org/10.1016/j.ad.2016.09.022
18. Lagarde S, Boucraut J, Bartolomei F. Medical treatment of Rasmussen’s encephalitis: A systematic review. Rev Neurol. 2022;178:675-91. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2022.01.007
19. Moog U, Dobyns WB. Encephalocraniocutaneous lipomatosis. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Amemiya A. GeneReviews®. Seattle: University of Washington; 1993-2024. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576966/
20. Salman S, Fathalla W, Akbari H. Linear nevus sebaceous syndrome in a child with infantile spasms and focal cortical dysplasia. Cureus. 2021;13:e17694. https://doi.org/10.7759/cureus.17694
21. Vialatte de Pémille C, Bielle F, Mokhtari K, Kerboua E, Alapetite C, Idbaih A. Basal ganglia germinoma in an adult. World Neurosurg. 2016;92:584.e11-584.e14. https://doi.org/10.1016/j.wneu.2016.05.041
22. Spiteri BS, Stafrace Y, Calleja-Agius J. Silver-Russell syndrome: A review. Neonatal Netw. 2017;36:206-12. https://doi.org/10.1891/0730-0832.36.4.206
23. Roa JA, Abramova M, Fields M, Vega-Talbott M, Yoo J, Marcuse L, et al. Responsive neurostimulation of the thalamus for the treatment of refractory epilepsy. Front Hum Neurosci. 2022;16:926337. https://doi.org/10.3389/fnhum.2022.926337
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