Nefropatía no amiloidea por depósito de inmunoglobulinas monoclonales A propósito de un caso de enfermedad idiopática por depósito de cadenas ligeras

Jorge de Jesús Cantillo, Rocío del Pilar López, Rafael Enrique Andrade, .

Palabras clave: nefropatías, paraproteinemias, cadenas ligeras de inmunoglobulina, informes de casos.

Resumen

La nefropatía de las gammapatías monoclonales es debida, principalmente, al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósitos de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras).
La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas monoclonales ligeras en muchos órganos y, en el riñón, predominantemente, en glomérulos y membranas basales tubulares.
La enfermedad está frecuentemente asociada con alteraciones linfoproliferativas y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones, no se detecta enfermedad hematológica y se denomina idiopática o primaria. Suele manifestarse como una insuficiencia renal grave con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo.
Se describen las características clínicas e histológicas del primer caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras, diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad.

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  • Jorge de Jesús Cantillo Servicio de Nefrología y Diálisis, Hospital El Tunal, E.S.E., Bogotá, D.C., Colombia. Servicio de Terapia Renal, Hospital Universitario Clínica San Rafael, Bogotá, D.C., Colombia.
  • Rocío del Pilar López Departamento de Patología y Laboratorios, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Bogotá, D.C., Colombia. Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Bogotá, D.C., Colombia.
  • Rafael Enrique Andrade Departamento de Patología y Laboratorios, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Bogotá, D.C., Colombia. Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Bogotá, D.C., Colombia. Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, B

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Cómo citar
1.
Cantillo J de J, López R del P, Andrade RE. Nefropatía no amiloidea por depósito de inmunoglobulinas monoclonales A propósito de un caso de enfermedad idiopática por depósito de cadenas ligeras. biomedica [Internet]. 1 de diciembre de 2009 [citado 25 de octubre de 2020];29(4):531-8. Disponible en: https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/127
Publicado
2009-12-01
Sección
Presentación de caso