Paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática.
Palabras clave:
paquimeningitis, neuropatía óptica, cefalea, meningitis, esteroides
Resumen
La paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática es un raro proceso inflamatorio crónico de etiología desconocida que produce engrosamiento de la duramadre y alteraciones neurológicas progresivas debido a la compresión de estructuras vecinas. Se presenta el caso de una mujer adulta con un cuadro clínico crónico de cefalea, fiebre, pérdida progresiva de la visión y neuropatía óptica bilateral. El diagnóstico se basó en la visualización de la duramadre engrosada en las neuroimágenes y en la exclusión de causas conocidas mediante estudios histopatológicos. La terapia con corticoesteroides mejoró la cefalea pero no el déficit visual. El diagnóstico y el seguimiento de esta entidad se han facilitado con la utilización de la resonancia magnética cerebral con medio de contraste. La biopsia de duramadre sigue siendo la regla de oro para el diagnóstico definitivo de la enfermedad. La terapia con esteroides produce mejoría en un buen número de pacientes; sin embargo, son frecuentes las recaídas por lo que es necesario el uso concomitante de otro inmunosupresor como la ciclofosfamida o la azatioprina. La mortalidad es baja, pero son comunes las secuelas neurológicas definitivas.Descargas
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Cómo citar
1.
Lizarazo J, Parra E, Gutiérrez P, Mora C, Vargas J. Paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática. biomedica [Internet]. 1 de junio de 2004 [citado 27 de junio de 2022];24(2):125-32. Disponible en: https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/1258
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Publicado
2004-06-01
Número
Sección
Presentación de caso
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