Histiocitosis de células de Langerhans congénita: reporte de caso

Katherine Barrios , Oscar Patiño, Nelson Muñoz, Carlos Moneriz, .

Palabras clave: Célula de Langerhans; histiocitosis; recién nacido; lactante; congénita, Colombia

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es una patología poco frecuente, con diferentes manifestaciones clínicas que pueden iniciar en el periodo neonatal, estas varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura centrada en manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El paciente de un mes de nacido consultó por presentar adenopatías y lesiones en piel, el cual fue manejado inicialmente como patología infecciosa. La enfermedad continuó su progresión y sin mejoría con el tratamiento, hasta su fallecimiento por falla respiratoria. La biopsia de ganglio y piel reveló infiltración de células atípicas y la inmunohistoquímica resultó positiva para proteína S100, CD1 y CD68, confirmándose con esto el diagnostico de LCH. Esta alteración es una enfermedad rara de baja incidencia con un gran abanico de manifestaciones clínicas, representando un gran desafío. Por lo tanto, es importante alertar y sensibilizar al equipo médico sobre esta enfermedad para un diagnóstico y manejo más oportuno.

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  • Katherine Barrios Grupo de Investigación Bioquímica y Enfermedad, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia; Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, Cartagena, Colombia https://orcid.org/0000-0002-7426-1831
  • Oscar Patiño Grupo de Investigación Bioquímica y Enfermedad, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia https://orcid.org/0000-0003-4742-4137
  • Nelson Muñoz Grupo de Investigación Bioquímica y Enfermedad, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia; Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, Cartagena, Colombia; Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia https://orcid.org/0000-0002-0066-7302
  • Carlos Moneriz Grupo de Investigación Bioquímica y Enfermedad, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia https://orcid.org/0000-0002-0306-8049

    Departamento de Bioquimica Docente-Investigador Universidad de Cartagena

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Cómo citar
Barrios , K., Patiño, O., Muñoz, N., & Moneriz, C. (2020). Histiocitosis de células de Langerhans congénita: reporte de caso. Biomédica, 40(3). https://doi.org/10.7705/biomedica.5150
Publicado
2020-04-17